คำแนะนำสำหรับผู้ป่วยโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด

• หลีกเลี่ยงการขาดน้ำ ไม่ควรเข้าซาวน่า ห้องอบไอน้ำ หรืออยู่ในที่อากาศร้อนมาก
• คุมกำเนิด เพื่อป้องกันการตั้งครรภ์ ซึ่งมีโอกาสแท้งสูง ทารกตัวเล็ก และพิการ โดยเฉพาะถ้าความเข้มข้นของออกซิเจน ในกระแสเลือดน้อยกว่า 85% แนะนำให้คุมกำเนิดโดยใช้ถุงยางอนามัย ทำหมัน ใช้ยาคุมที่มีส่วนผสมของโปรเจสเตอโรน (non-estrogen) เพื่อป้องกันไม่ให้ เกิดลิ่มเลือดอุดตันจากยาคุมที่มีเอสโตรเจน และหลีกเลี่ยงการใช้ห่วงคุมกำเนิด
• วัดค่าความเข้มข้นของออกซิเจนในกระแสเลือด และการตอบสนองต่อการให้ออกซิเจนในผู้ป่วย Eisenmengerที่ ร.พ.ใกล้บ้าน หากพบว่าผู้ป่วยมี อาการปากเขียว ปลายมือปลายเท้าเขียวมากขึ้น หายใจหอบเหนื่อย ไอเรื้อรัง หรือไอเป็นเลือด
• หลีกเลี่ยงการออกกำลังกายแบบ isometric (เล่นกล้าม ยกน้ำหนัก) และการแข่งขัน
  
• ให้การรักษาภาวะซีดจางจากการขาดธาตุเหล็ก โดยเฉพาะในกลุ่มผู้ป่วย Eisenmenger
• ให้ทำการดูดเลือดที่ข้นออก (Phlebotomy) ในรายที่มีอาการจากภาวะเลือดข้น Hct >65 %และไม่มีภาวะขาดน้ำ หรือขาดธาตุเหล็กร่วมด้วย
• .เฝ้าระวังภาวะเลือดออกผิดปกติ ต้องรีบหาสาเหตุและให้การรักษา เช่น ให้ยาลดอาการไอ,ยาละลายลิ่มเลือดอย่างระมัดระวัง ตามข้อบ่งชี้ หลีกเลี่ยงการใช้ยาลดน้ำมูก
• รักษาภาวะหัวใจวายโดยใช้ยา Digitalis และ ยาขับปัสสาวะ เป็นครั้งคราว
• จำกัดเกลือ( ≤ 2,400 มิลลิกรัมต่อวัน) โดยเฉพาะรายที่มีอาการหัวใจซีกขวาวาย
• หลีกเลี่ยงการดื่มสุรา สูบบุหรี่ ท้องผูก ขาดน้ำ ไข้ ปัสสาวะมาก ท้องเสีย กินไม่ได้
• เพื่อป้องกันและหลีกเลี่ยงไม่ให้เกิดการติดเชื้อในปอดและสมอง ควรรับ influenza ทุก 1 ปี pneumococcal vaccines ทุก 5 ปี
• ดูแลสุขภาพปากและฟัน หลีกเลี่ยงการติดเชื้อในช่องปาก การติดเชื้อช่องหู และใช้ยาฆ่าเชื้อเพื่อป้องกันการติดเชื้อในผู้ป่วยทำฟันทุกราย
• เฝ้าระวังนิ่วในถุงน้ำดี (จุกเสียด แน่นท้อง ตัวเหลือง ตาเหลือง ปวดท้องใต้ชายโครงขวา), ฝีในสมอง (มีไข้ ปวดหัวมาก อาเจียน ซึม)
• ควรมีแท้งค์ออกซิเจนไว้ที่บ้านเพื่อใช้เมื่อมีอาการ หอบเหนื่อย หายใจไม่อิ่ม หรือปากเขียวคล้ำบ่อยครั้งขึ้น
• ควรใส่เครื่องกรองลิ่มเลือดที่ตำแหน่งหลอดเลือดดำใหญ่บริเวณขา (IVC filter) เพื่อป้องกันการอุดตันลิ้มเลือด ในผู้ป่วยที่เสี่ยงหรือสงสัยว่ามีลิ่มเลือดอุดกั้นในหลอดเลือดปอด(Pulmonary emboli),ภาวะฟองอากาศในหลอดเลือดดำ (air embolism)
• หลีกเลี่ยงการใช้ยาที่มีผลต่อไต เช่น ยาแก้ปวด, ยาต้านการอักเสบชนิดที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAID)
• หลีกเลี่ยงการอยู่ในที่สูงเหนือระดับน้ำทะเล > 4,000 ฟุต เช่น ภูเขาสูง หรือการเดินทางโดยเครื่องบิน
• หลีกเลี่ยงการทำงานหนัก หรือออกแรงหนัก (ที่ทำให้เกิดอาการหน้ามืด เป็นลมได้)
• ต้องได้รับการตรวจอย่างต่อเนื่องกับแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด และภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงอย่างน้อยปีละครั้งหรือตามความคิดเห็นของแพทย์
• ผู้ป่วยที่ได้รับยา Bosentan ควรตรวจเลือด liver function test เป็นประจำทุกเดือน เนื่องจากยาสามารถเพิ่ม aminotransferasesหรือ SGPTในการเจาะเลือดเพื่อตรวจการทำงานของตับได้ และระหว่างการใช้ยานี้อาจมีอาการวิงเวียนเกิดขึ้นได้ จึงควรหลีกเลี่ยงการขับขี่ยานพาหนะรวมถึงการทำงานกับเครื่องจักรเพราะอาจก่อให้เกิดอุบัติเหตุได้ง่าย หากมีอาการ คลื่นไส้อาเจียน เบื่ออาหาร มีไข้ ปวดท้อง ตัวเหลือง ตาเหลืองปัสสาวะมีสีคล้ำ มีผื่นคันตามผิวหนัง เหนื่อยง่าย ให้รีบมาโรงพยาบาล
• ยาSildenafil สำหรับอาการไม่พึงประสงค์ที่พบได้บ่อยเป็นผลจาก การขยายของหลอดเลือด (vasodilation) ได้แก่ ชีพจรเต้นผิดปกติ หัวใจเต้นผิดจังหวะ ความดันโลหิตต่ำ จึงควรระวังการใช้ยานี้ร่วมกับยากลุ่ม Nitrate
• หลีกเลี่ยงการใช้ยา Beraprost ร่วมกับยาต้านการแข็งตัวของเลือด เนื่องจากมีผลเสริมฤทธิ์กันในการทำให้เกิดภาวะเลือดออกง่าย หลีกเลี่ยงกิจกรรมที่จะก่อให้เกิดบาดแผล หากพบอาการวิงเวียน หลังใช้ยานี้ ให้หลีกเลี่ยงการขับขี่ยวดยานพาหนะต่างๆ หรือการทำงานกับเครื่องจักร