Jan 19

โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดเขียว

TOF ถือเป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดที่ทำให้มีอาการเขียวที่พบบ่อยที่สุดประมาณ 5 - 10% ของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดที่ทำให้เขียว ลักษณะความพิการของหัวใจประกอบด้วยความผิดปกติ อย่าง คือ

                1. ทางออกของเส้นเลือดไปปอดตีบ

                2. ผนังหัวใจห้องล่างขวาหนาและหัวใจด้านขวาโต (Right ventricle hypertrophy)      

                3. หลอดเลือดเอออร์ต้า (Aorta) คร่อมอยู่ระหว่างผนังกั้นหัวใจห้องล่าง (Overriding aorta)จึงรับทั้งเลือดดำจากหัวใจห้องล่างขวาและเลือดแดงจากหัวใจห้องล่างซ้าย

                4. มีรูรั่วที่ผนังกั้นหัวใจห้องล่างขวาและซ้าย (VSD)

อาการ

     แรกเกิดจะไม่แสดงอาการ แต่แพทย์อาจฟังได้เสียง murmur เด็กเล็กภายหลัง 6 เดือนหลังคลอด จะเริ่มมีอาการเขียวปรากฏให้เห็นชัดขึ้น ในรายที่เขียวไม่มาก พ่อแม่จะไม่สังเกตเห็นความผิดปกติ แต่จะพามาด้วยอาการหอบ หายใจเร็ว และเขียวขณะดูดนม หรือขณะวิ่งเล่น ในเด็กโตจะมีอาการเขียว โดยอาการเขียวจะมีมากขึ้น ร่วมกับอาการหอบหายใจแรงใจขณะวิ่งเล่น จนทำให้ต้องหยุดพักในท่านั่งยองๆ 

     จากการที่มีการอุดกั้นของทางออกของหัวใจห้องล่างขวา จะทำให้เลือดจากหัวใจไปยังปอดได้น้อย และมีทางลัดเลือดจากหัวใจซีกขวาไปซ้าย ทำให้เกิดภาวะเลือดข้น (polycythemia) เพื่อเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดงในการพาออกซิเจน ให้ออกซิเจนไปเลี้ยงร่างกายได้มากขึ้น และภาวะเลือดข้นทำให้สมองขาดออกซิเจน มีอาการหายใจแรงลึก เขียว และวูบหมดสติ ที่เรียกว่า anoxic spell หรือ hypoxic spells และมักจะเกิดขณะที่เด็กร้องไห้ ถ่ายอุจจาระ หรือออกกำลังกาย เมื่อโตขึ้นจะมีอาการเหนื่อยเร็ว และนั่งยอง ๆ เวเลาเหนื่อย (Squatting) ซึ่งเป็นวิธีที่จะช่วยเพิ่มแรงต้านทานของหลอดเลือด ทำให้แรงดันในหัวใจห้องล่างซ้ายเพิ่มขึ้น ลดการไหลของเลือดจากห้องล่างขวาไปซ้าย ทำให้เลือดจาก หัวใจห้องล่างขวาไปปอดได้มากขึ้น ผู้ป่วยเด็กจะมีปากและเล็บเขียว นิ้วปุ้ม เจริญเติบโตช้า ความพิการนี้ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญคือ ฝีในสมอง ลิ่มเลือดในสมอง

การรักษา

   การรักษาและดูแลประคับประคอง ให้ธาตุเหล็กในรายที่ขาดเหล็ก ให้ยาลดการหดเกร็งของกล้ามเนื้อหัวใจที่หนาตัวผิดปกติ เช่น โพรพาโนลอล (propranolol) ดูแลสุขภาพช่องปากและฟัน ออกกำลังกายพอเหมาะ งดการออกกำลังกายหักโหมหรือเพื่อการแข่งขัน ถ้าเกิด ภาวะเขียวจากระดับออกซิเจนลดลง (hypoxic spells) จัดให้เด็กอยู่ในท่าเข่าชิดอด (knee chest) และให้เด็กได้พัก และให้ออกซิเจน

การรักษาโดยการผ่าตัด

     เมื่ออายุน้อยจะทำการผ่าตัดเพื่อบรรเทาอาการ เพื่อให้มีเลือดไปยังปอดมากขึ้น วิธีที่นิยมมากที่สุดคือ ผ่าตัดโดยการต่อเส้นเลือดเทียม (shunt) ระหว่างเส้นเลือดแดงใหญ่และเส้นเลือดปอดเพื่อเพิ่มเลือดไปเลี้ยงปอด ต่อมาจะรักษาเพื่อแก้ไขความผิดปกติทั้งหมด ซึ่งมักจะทำให้เด็กที่ขนาดของเส้นเลือดปอดโตพอที่จะสามารถทำการผ่าตัดแก้ไขทั้งหมดได้

Read 526 times