Jan 19

โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดเขียวที่มีการสลับกันของเส้นเลือดดำและเส้นเลือดแดง

 

 โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดเขียวที่มีการสลับกันของเส้นเลือดดำและเส้นเลือดแดง เป็นความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิดชนิดเขียวที่มีการสลับกันของ เส้นเลือดดำและเส้นเลือดแดงใหญ่
  พบได้ไม่บ่อยมาก แต่มีความสำคัญอย่างยิ่ง เนื่องจากอัตราการตายสูง   ถ้าไม่ได้รับการรักษาทันท่วงที
ลักษณะของความผิดปกติ

     ในหัวใจที่ปกติ เส้นเลือดแดงใหญ่จะออกมาจากหัวใจห้องล่างซ้าย และเส้นเลือดพัลโมนารีจะออกมาจากหัวใจห้องล่างขวา แต่ในกรณีของ TGA จะมีการสลับตำแหน่งของเส้นเลือดดำและเส้นเลือดแดงใหญ่ โดยเส้นเลือดแดงใหญ่จะออกมาจากหัวใจห้องล่างขวา ส่วนเส้นเลือดพัลโมนารีจะออกจากหัวใจห้องล่างซ้าย ทำให้เลือดที่ไปเลี้ยงร่างกายเป็นเลือดดำ ส่วนเลือดที่ไปปอดกลับเป็นเลือดแดง ทำให้ทารกมีอาการเขียวมากและเสียชีวิตทันทีหลังคลอด หากไม่มีทางเชื่อมกันของหลอดเลือดที่ไปเลี้ยงร่างกาย (เลือดดำ) และปอด (เลือดแดง)

อาการ

   อาการเขียวจะเป็นอาการนำที่สำคัญที่สุด และมักจะเขียวมาก มีอาการของภาวะหัวใจวาย เช่น หายใจเร็ว เหนื่อยง่าย เหงื่อมาก เลี้ยงไม่โต ตับโต หัวใจเต้นเร็ว และหัวใจโต จะแสดงอาการมากน้อยขึ้นกับช่องทางปนกันของหลอดเลือดดำและแดงว่าขนาดใหญ่ หรือมีหลายระดับแค่ไหน ผู้ป่วยกลุ่มนี้จะเขียวมาจนถึงกับเสียชีวิต ถ้าไม่ได้รับการรักษาอย่างรวดเร็วและถูกต้องภายในช่วงแรกของชีวิต

การตรวจวินิจัยโรค และการดูแลหลังผ่าตัด เป็นเช่นเดียวกับผู้ป่วยโรคผนังกั้นหัวใจห้องล่าง หรือบนรั่ว

การรักษา

     การให้ยา ให้ยาเปิดเส้นเลือด PDA เพื่อให้คงการปนกันของเลือดดำกับแดง (Prostaglandin E1) ซึ่งจำเป็นในรายที่ไม่มีช่องทางติดต่อระหว่างเลือดดำกับเลือดแดง หรือมีไม่เพียงพอ

     การขยายช่องทางติดต่อ  ขยายช่องทางติดต่อระหว่างหัวใจห้องบนขวาและซ้าย ด้วยบอลลูน (Balloon atrial septostomy) จะเป็นการเปิดช่องทางติดต่อระหว่างห้องบนขวากับซ้าย มีการปนกันของเลือดดำกับแดงมากขึ้น เป็นการซื้อเวลาก่อนจะนำผู้ป่วยไปผ่าตัดแก้ไขทั้งหมด   

การผ่าตัด 

     ในปัจจุบันเราจะทำการผ่าตัดโดยสลับเส้นเลือดที่ออกจากหัวใจทั้ง 2 เส้น เรียกว่า arterial switch operation คือ ทำการสลับเส้นเลือดแดงใหญ่ และเส้นเลือดพัลโมนารีให้กลับมาออกจากหัวใจตามปกติ ซึ่งต้องทำการผ่าตัดตั้งแต่อายุยังนั้ย คือ ภายใน 1-2 อาทิตย์แรกหลังคลอด จะทำให้การไหลเวียนของเลือดกลับมาเหมือนปกติได้

ภาพประกอบ: http://www.stanfordchildrens.org/

Read 393 times Last modified on Friday, 22 January 2016 10:01